14. a kötőszövet szisztémás elváltozásainak terápiás kezelése

Sürgős ellátást biztosítunk rendelőnkben

Immunológiai tolerancia[ szerkesztés ] A limfociták keletkezése és érése közben mindig képződnek olyan sejtek ún. A szervezetnek szüksége van tehát olyan mechanizmusokra, melyek megakadályozzák, hogy immunreakció induljon be az autoantigének ellen. Az immunrendszer különböző kontrollmechanizmusokkal biztosítja az immunológiai toleranciát. Centrális toleranciának nevezik azt a mechanizmust, amikor a sejtek érése során bizonyos autoantigéneket felismerő limfociták elpusztulnak.

Ez a kontrollmechanizmus a primér immunszervekben történik, ez a B-sejtek esetén a csontvelőa T-sejteknél pedig a tímusz. A csecsemőmirigyben az érésben lévő T-sejtek a szervezet legkülönbözőbb antigénjeivel is találkoznak, és azok a sejtek, melyek a saját struktúrát közepes erősséggel kötő T-sejt receptorral rendelkeznek, apoptózissal elpusztulnak klonális deléció.

Ezeket az elszabadult autoreaktív limfocitákat normális esetben a perifériás tolerancia mechanizmusai teszik hatástalanná. A perifériás toleranciának három különböző fajtája van. Az autoreaktív limfociták folyamatosan aktívak, hiszen az autoantigének folyamatosan jelen vannak és nem eliminálódnak, mint fertőzés során a külső antigének.

Az állandó stimuláció következtében a sejtek nagy mennyiségben Fas-ligandokat termelnek, melyek a Fas receptorokhoz kötve az immunsejt pusztulását apoptózis okozzák. Klonális anergia. Az antigént megkötő 14.

a kötőszövet szisztémás elváltozásainak terápiás kezelése azt az MHC-molekulán keresztül prezentáló limfocita stimuláló anyagokat szabadít fel és ezáltal továbbra is aktív marad; képes újabb antigének megkötésére és elpusztítására. Ezzel szemben az autoantigént megkötő limfocita nem szabadít fel stimuláló anyagokat és ezért inaktiválódik, nem képes további autoantigéneket elpusztítani.

Ezt az inaktivált állapotot nevezik anergiának.

Tartalomjegyzék

Domináns szuppresszió. Enyhe autoantigén kontaktus során a thymusban ún. Ezek a regulátoros T-limfociták működésük során ILet és TGF-β-t termelnek és szabadítanak fel, melyek a T-sejtproliferációt gátolják. A B-limfociták hasonló toleranciára képesek. A perifériás tolerancia mechanizmusainak károsodása autoimmunitás kialakulásához vezethet. Autoimmunitás[ szerkesztés ] Autoimmunitásról beszélnek, ha az immunrendszer saját struktúrával reagál.

Polymyositis és dermatomyositis

Ez önmagában nem feltétlenül jelent támadó, szövetkárosodást vagy funkcionális eltérést okozó reakciót. Megkülönböztetünk normál, élettani autoimmunitást hívják természetes autoimmunitásnak is[7] illetve kóros autoimmunitást, mely a különböző betegségekre jellemző. Ahhoz, hogy egy betegséget autoimmun kórképként definiálhassanak, több kritériumnak is eleget kell tennie: [8] Direkt bizonyíték, miszerint a kórkép kiváltható a betegből származó antitestek vagy T-sejtek átvitelével Indirekt bizonyíték a kórkép autoimmun jellegére reprodukálható állatkísérletek útján Közvetett bizonyítékok a klinikai kép alapján Kialakulásának okai[ szerkesztés ] Az autoimmun betegségek kialakulásának okai igen komplexek, teljességében ma sem ismertek.

A szisztémás sclerosis etiológiája pontosan még nem ismert, de számos faktor között a környezeti ártalmak, a genetikai adottságok és a microchimaerismus bizonyítottan szerepet játszanak kialakulásában. Meghatározó jellemző a vasculopathia, amely részben funkcionális változásokat Raynaud-jelenség és részben morfológiai eltéréseket endothelkárosodás, artérialaesio jelent. Az induló elváltozás az endothelsejtek aktivációja és károsodása. A második fontos patológiai tényező az autoimmun jelenségek miatt kialakuló gyulladás, amelynek szerepe van a vascularis károsodás és a kóros fibrosis kialakulásában. A harmadik jellemző a fokozott kollagén és intercelluláris mátrix lerakódásával járó, progrediáló fibrosis, amely a szisztémás sclerosis fő jellegzetességét adó alapvető patológiai mechanizmus.

A helyzetet tovább bonyolítja, hogy az okok az egyes betegségek esetében is változhatnak. Az eddigi kutatások alapján úgy tűnik, hogy bizonyos környezeti faktorok pl. Mivel a kiváltó faktor és a betegség klinikai megjelenése között hosszabb idő telhet el, gyakorlatilag lehetetlen utólag személyre szabottan megállapítani, hogy mi volt a pontos kiváltó ok. A kérdést nehezíti, hogy a betegségekre jellemző számos immunológiai eltérésről nehéz megmondani, miként járulnak hozzá a betegség megjelenéséhez.

Jó példa erre a DNS elleni kóros autoantitestek jelenléte SLE-ben, ahol több szerző szerint lehetséges, hogy ezek az autoantitestek csak másodlagos következményei a betegségnek. Lehetségesnek tartják, hogy a betegekben hibásan működő apoptózis során a sejtekből DNS szabadul ki, és ez szekunder módon váltja ki az antitesttermelést.

Az ún. Részben ezzel magyarázzák, hogy egyes fertőzések autoimmun betegséget válthatnak ki.

  1. Polymyositis és dermatomyositis
  2. Bokaízület periostitis kezelése
  3. Reumatoid artritisz – Wikipédia
  4. scleroderma - Keresés | eLitMed

Emellett fontos immunológiai kiváltó tényezők lehetnek fájdalom a térdízület felemelésekor mechanizmusok, melyek az autoantigének természetétől vagy azok felismerésétől függenek.

Az immunválasz szabályozásában és az immunológiai tolerancia fenntartásában részt vevő ún. Kevés kivételtől eltekintve minden autoimmun betegség egy bizonyos HLA human leukocyte antigen -specifitáshoz kötött.

Jó példa az AIRE angolul : Autoimmune regulatormely normálisan a tímusz hámsejtekben található fehérje. Transzkripciós faktorként az a szerepe, hogy az antigén prezentálást végző hámsejtek ne csak a saját antigénjeiket mutassák be az érő T-sejt előalakoknak, hanem a teljes genomból random módon expresszáljanak fehérjéket, biztosítva ezzel, hogy a perifériára kikerülő T-limfociták között ne legyen olyan sejt, ami a szervezet saját antigénjével reagálna.

Előfordul, hogy a kórokozót éppen hatástalanító immunsejt különböző ko-stimuláló vegyületeket szabadít fel, melyek a T-sejteket aktiválják, ezen belül az autoreaktív T-sejteket is és ezzel az 14.

a kötőszövet szisztémás elváltozásainak terápiás kezelése folyamatát gátolják. Ennek hatására a külső kórokozó elleni immunreakció egyidejűleg a saját fehérje ellen is irányul és autoimmunreakciót hoz létre következményes szövetpusztulással. Egyes streptococcus fertőzések immunreakciót generálhatnak a vese, az ízületi kötőszövetek és a mindenekelőtt a szív ellen, 2-es típusú túlérzékenységi reakciót reumás láz okozva.

Virális fertőzések hasonló keresztreakciókat okozhatnak például a sclerosis multiplex és az 1-es típusú diabetes mellitus Coxsackie-vírus kialakulása során is. Egyes mikroorganizmusok, illetve produktumaik endotoxinok, például LPS szuperantigénként viselkedhetnek, azaz az immunrendszer aktiválása után antigén-független immunválaszt válthatnak ki.

Ennek során nagy számú immunsejt aktiválódik, köztük autoreaktív T-sejtekkel, melyek a klonális anergia során nem eliminálódnak. Ezek az autoreaktív T-sejtek autoimmunitást váltanak ki. Ilyen folyamatok játszhatnak szerepet a rheumatoid arthritis és feltételezhetően az 1-es típusú diabetes mellitus kiváltásában.

Környezeti faktorok[ szerkesztés ] Környezeti faktorokra kevésbé jellemző, hogy a betegségre való hajlamot növelik, inkább a betegség kitörésében játszanak szerepet. Kémiai anyagok, illetve gyógyszerek szerepet játszhatnak autoimmun betegségek kitörésében például gyógyszer-indukálta lupus erythematosus.

Ilyen esetben a kiváltó kémiai anyag elvonása a tüneteket megszünteti. Emellett peszticidek és különböző mérgek is okozhatnak autoimmun betegségeket. A nem szerepe[ szerkesztés ] Az autoimmun betegségek kialakulásában a nem fontos szerepet játszik. A legtöbb autoimmun betegség inkább a nőkre jellemző, [19] habár ez alól vannak kivételek pl. A nő:férfi arány a gyakoribb kórképek közül SLE-ben, Sjögren-szindrómában és autoimmun pajzsmirigy betegségekbenmíg rheumatoid arthritisben és sclerosis multiplexben Autoimmun betegségek[ szerkesztés ] 1-es típusú diabetes mellitus — a hasnyálmirigy bétasejtjei elleni autoimmun reakció eredménye, melyek során az inzulint termelő bétasejtek elpusztulnak.

Akut disszeminált encephalomyelitis ADEM — általában virális infekció vagy oltás után jelentkező encephalitismelyet autoimmun reakció okoz. Addison-kór — gyakran a mellékvesekéreg autoimmun eredetű pusztulása okozza.

14. a kötőszövet szisztémás elváltozásainak terápiás kezelése

Miután felfedezték, hogy a betegség lényegében Bvitamin-hiányra, illetve felszívódási zavarra vezethető vissza, a betegséget ma már nem mondhatjuk "vészes"-nek. Aplasztikus anémia gyakran a csontvelő elleni autoimmun reakció következtében alakul ki.

Ringer-laktát Egyéb Megjegyzések: A gyógyszert használat előtt fel kell rázni! A hígított oldat legfeljebb 7 napig tartható el, ezt követően meg kell semmisíteni. A hígított kortikoszteroid oldat befecskendezés előtt helyi érzéstelenítő szerrel elegyíthető. Az intra¬laesionális kezelés céljára ily módon elkészített oldatot azonnal be kell fecskendezni, a maradékot meg kell semmisíteni. Inkompatibilitások: A megjegyzésben felsoroltakon kívül más szerrel nem elegyíthető.

Kezelés nélkül látásveszteséget okozhat. Autoimmun haemolyticus anemia — autoimmun betegség, melyet a vörösvértestek elleni IgM támadás jellemez.

Reumatoid artritisz

Autoimmunhepatitis — autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer a májat támadja meg. Coeliákia — a vékonybél krónikus gyulladásával járó betegség, melyet az étkezéssel bevitt gabonafehérje, a glutén idéz elő.

Goodpasture-szindróma — egy ritka autoimmun betegség, melyet tüdővérzés és egyre súlyosbodó veseelégtelenség jellemez. Az autoimmun reakció egy autoantigén ellen irányul, amely mindkét szervben megtalálható. Graves-Basedow kór - autoimmun eredetű pajzsmirigy túlműködés, mely gyakran erős szem tünetekkel jár. Guillain-Barré szindróma GBS — a környéki idegrendszer immun-mediált demielinizációs megbetegedése, mely a perifériás idegsejtek károsodását okozza.

Hashimoto-thyreoiditis — egy autoimmunthyreopathiaa hypothireosis egyik leggyakoribb oka, melynek során az immunrendszer egyes a pajzsmirigysejtekben található fehérjék ellen például tireoperoxidáz, illetve tireoglobulin antitesteket termelnek. Krónikus gyulladás alakul ki, aminek következtében pajzsmirigy idővel elpusztul.

14. a kötőszövet szisztémás elváltozásainak terápiás kezelése

A vérlemezkék száma csökken. Morbus Basedow — egy autoimmunthyreopathiaa hyperthireosis leggyakoribb oka, melyet a pajzsmirigysejteken található TSH receptorok elleni antitest termelése jellemez következményes pajzsmirigy-hormon túltermeléssel. Morbus Crohn — egy, az egész tápcsatornát, de főként a vékony- és vastagbelet érintő autoimmun betegség, mely a tápcsatorna gyulladásával, hasi fájdalommal és hasmenéssel jár.

Navigációs menü

Myasthenia gravis — a motoros véglemez acetilkolinreceptorai ellen termelődő antitest okozza. Tünetei: fluktuáló izomgyengeség, kimerültség. Neuritis opticus — a látóideg autoimmun eredetű gyulladása, mely a látás részleges vagy teljes elvesztésével járhat. Opsoclonus-myoclonus szindróma OMS — egy neurológiai betegség, melyet az idegrendszer elleni autoimmun támadás okoz. A tünetek: opsoclonusmyoclonusataxiaintenciós tremordysphasiadysarthriamutizmushypotonialetargia, ingerlékenység.

Mintegy az esetek felében neuroblastomával összefüggésben jelentkezik. Pemphigus vulgaris — egy ritka, krónikus hólyagos autoimmun bőrbetegség. Primer biliáris cirrhosis PBC — egy autoimmun betegség, mely a májbeli epeutak epithelialis hámsejtjeit támadja meg.

Valószínű, hogy a betegséget anti-mitokondriális antitestek AMA okozzák, mely a mitokondriumokban található piruvát-dehidrogenáz complex PDC ellen 14.

Ügyeleti szolgáltatásaink

a kötőszövet szisztémás elváltozásainak terápiás kezelése. Reiter-szindróma — bakteriális enteritist vagy urethritist követő steril ízületi gyulladás, conjunctivitis és urethritis tünetegyüttese, amelyhez egyéb szervek érintettsége is társulhat bőr- és nyálkahártyatünetek, szívelváltozások. Rheumatoid arthritis — az ízületek kötőszövete, valamint az inak ellen termelt autoantitestek okozzák. Sjögren-szindróma — krónikus kórkép, melynek jellegzetessége a külső elválasztású mirigyek elsősorban a nyál és könnymirigyek autoimmun gyulladása.

A folyamat következtében a szem, a szájnyálkahártya, valamint az egyéb bőr- és nyálkahártyafelszínek fokozatosan kiszáradnak sicca szindróma. Sclerosis multiplex — a központi idegrendszer immun-mediált demielinizációs megbetegedése, mely az idegsejtek funkciójának valószínűleg térdfájdalom jár.

Spondylitis ankylopoetica vagy Bechterew-kór — egy krónikus, fájdalmas, progresszív ízületi gyulladás, mely a csigolyák gyulladásával, majd annak lezárultával a csigolya ízületeinek elcsontosodásával jár. A betegségnek rengeteg megjelenési formája van, leggyakrabban fiatal nőkön jelentkezik nem deformáló ízületi gyulladás, láz hőemelkedésfehérvérsejtszám csökkenés, bőrtünetek, vizelet eltérés formájában.

Milyen tünetekkel jár a polymyositis és a dermatomyositis?

Tünetei: szédülés, syncope, látászavarok, hiányzó pulzus, vérnyomáskülönbség a végtagokon. Vitiligo — spontánul megjelenő pigmenthiányos fehér foltok a bőrön. A pigmenthiányos területen nincsenek melanociták. A betegséget melanocita-ellenes antitestek okozhatják. Wegener granulomatosis — egy érgyulladás, amely a tüdők, a vesék és más szervek ereit támadja meg. Lichen ruber planus Feltételezett autoimmun betegségek[ szerkesztés ] Alopecia universalis során a fehérvérsejtek elpusztítják a szőrzetet és teljes szőrtelenséget okoznak.

Epidemiológia[ szerkesztés ] A reumatoid artritisz az egyik leggyakoribb autoimmun betegség, mely világszerte a lakosság kb. Utóbbi előfordulási gyakorisága jelentős földrajzi eltéréseket mutat, egy as svéd tanulmányban a betegek 40,6 százalékában alakult ki valamilyen extraartikuláris manifesztáció. RA-ban a DIP ízületi sor jellegzetesen megkímélt A betegség legjellegzetesebb velejárója az ízületek gyulladása arthritismely hosszútávon azok mozgásképességének elvesztéséhez és deformitásukhoz vezet. Leginkább a kis ízületek érintettek, elsősorban a kézen.

Ilyen betegsége van Duncan Goodhew brit úszónak is. Behçet-szindróma — krónikus 14. a kötőszövet szisztémás elváltozásainak terápiás kezelése betegség, mely kiújuló, fájdalmas szájsebeket, bőrhólyagokat, a nemi szerveken sebeket és ízületi duzzanatot okoz; a szemek, a vérerek, az idegrendszer és az emésztőrendszer gyulladása is előfordul. Colitis ulcerosa vagy krónikus fekélyes vastag- és végbélgyulladás kolitisz.

A betegség mindig a végbél felől indul és különböző magasságig érinti a vastagbelet.

14. a kötőszövet szisztémás elváltozásainak terápiás kezelése

Oka ismeretlen. Autoimmun okot is feltételeznek.

Érdekestémák